Deafzone

Einführung

Das Usher-Syndrom tritt bei angeborener Gehörlosigkeit oder Schwerhörigkeit auf und führt mit fortschreitendem Alter zu einer langsamen Gesichtsfeldeinschränkung und kann, muss aber nicht, zu völliger Erblindung führen.

Woher stammt das Wort „Usher“? Es ist der Name eines Mannes, der 1914 lebte. Er war Augenarzt und Genetiker und entdeckte diese Krankheit. Deshalb gab man der Krankheit seinen Namen.

Was ist der Grund für diese zunehmende Gesichtsfeldeinschränkung? Es ist RP. Das ist ein Fachwort. „R“ steht für „Retinitis“, also Netzhaut, die sich hinten im Augapfel befindet. „P“ steht für „Pigmentosa“, also Flecken, die darauf vorkommen.

Das Auge funktioniert wie eine Fotokamera. Ein Bild ums andere wird aufgenommen und über die Netzhaut ans Gehirn weitergeleitet.Ein Auge mit RP, also mit Flecken auf der Netzhaut, kann nicht das komplette Bild aufnehmen und weiterleiten.

Woher kommen nun diese Flecken? Von der Netzhaut lösen sich mit der Zeit alte Zellreste. Ein gesundes Auge kann diese automatisch „wegputzen“ und säubert das Auge.

Im Video ist das erste Bild von einer gesunden Netzhaut, welches klar und fein ist. Im nächsten Bild ist eine Netzhaut mit RP und Röhrenblick zu sehen.

Das dritte Bild ist ein Vergleich beider Netzhäuter:
Der grosse Unterschied ist leicht zu bemerken. Das linke Bild zeigt die klare und feine Netzhaut-Struktur. Auf dem rechten Bild ist diese sehr grob, vor allem am Rand. RP zusammen mit Gehörlosigkeit oder Schwerhörigkeit nennt man eben Usher-Syndrom.